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常见症状:行为异常、失语、认知障碍
发病年龄30-90岁,60岁为高峰,多在70岁之前发病,女性多于男性,约半数患者有家族史,隐袭起病,进展缓慢,临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。早期表现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、股指、情感淡漠和情绪抑郁等,渐出现行为行为异常、举止不当、无进取心、对事物漠不关心及冲动性行为,部分患者行为异常科出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、电摩、顺从、视觉失认和思维变换快,口部过度活动,出现善饥、过度饮食、肥胖,把拿到手的任何东西都放入口中试探,可伴有健忘、失语和抽搐等。