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脐尿管囊肿表现为在下腹正中，囊性包块，不随体位变动，位置表浅与腹壁关系密切。大的脐尿管囊肿类似腹腔内肿瘤，可压迫肠道，引起腹痛等症状。亦可由于继发感染而成脓肿。脓肿或囊肿均可破裂，向腹外穿孔，或破裂至膀胱内或至腹腔与盆腔。
根据临床检查脐下正中表浅囊性肿物，大小不等，大者可以触及且多无症状。继发感染时，出现局部炎症反应，结合B超、CT、膀胱造影等影像学检查可以明确诊断。