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强直性肌营养不良症

强直性肌营养不良由Delege(1890)首先描述。肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟,导致明显的肌肉僵硬,肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:神经内科
  • 哪些症状:肌肉僵硬、肌电图出现特征性连续高频电位放电现象
  • 好发人群:青春期人群、男多于女
  • 需做检查:肌电图检查、血清学检查
  • 引发疾病:白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降
  • 治疗方法:西医药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:硫酸奎宁、普鲁卡因胺
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-20000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:30%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1、多食富含高蛋白的食物。 2、多食含维生素丰富的食物。 3、吃容易 消化吸收的食物。…[点击查看详情]

1、忌食生冷食物。 2、忌食辛辣刺激性食物。…[点击查看详情]

疾病概况
强直性肌营养不良症是怎么引起的?

强直性肌营养不良症1型是一种多活动受累的常染色体显性遗传病,基因缺陷位于染色体19q13.2-19q13.3基因三核苷酸(CTG)重复序列扩增,这种扩增的三核苷酸重复构成了诊断试验的基础。这一基因编码的蛋白被称为肌强直性蛋白激酶。基因外...[详情]

强直性肌营养不良症的症状有哪些?

本病可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,...[详情]

强直性肌营养不良症的检查项目有哪些?

1、肌电图出现典型肌强直放电,受累肌肉出现连续高频强直波逐渐衰减,肌电图扬声器发出一种类似俯冲轰炸机或链锯样声音;67%的患者运动单位时限缩短,48%有多相波。2、血清CK和LDH等肌酶滴度或轻度增高。3、肌活检显示轻度非特异性...[详情]

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