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(一)发病原因
在胚胎发育过程中若房间隔的发生、吸收、融合出现异常，左右心房之间残留未闭的房间孔，即为房间隔缺损。
(二)发病机制
1.病理解剖 心房间隔缺损有各种不同的解剖类型，包括卵圆孔未闭、原发孔未闭、继发孔未闭、高位缺损、后下部缺损和心房间隔的完全缺失。
在胎儿时期，卵圆孔容许血液自右心房流入左心房;此时来自胎盘的含氧混合血液进入右心房后流入左心房。出生后左心房的压力高于右心房，因而使此带有活瓣性质的孔闭塞，不致发生分流。虽在20%～25%成人中，尚留下极细小的裂隙，但卵圆孔未闭一般不致引起两心房间的分流，仅在右心房压力增高的情况下，如在肺动脉高压或右心室高压时，使之重新开放，可引起右至左分流。除非缺损甚小，房间隔缺损时心脏多增大，以右心室及右心房为主，往往肥厚与扩大并存，左心房与左心室则不扩大。当原发孔未闭而伴有二尖瓣关闭不全时，则左心室亦有增大。
2.病理生理 由于左心房的压力通常高于右心房。正常左心房压力为0.53～1.07kPa(4～8mmHg)，右心房压力为0～0.66kPa(0～5mmHg)，因此心房间隔缺损的分流一般系由左至右，分流量的大小随缺损的大小及两侧心房的压力差而不同。但是在大的房间隔缺损，左右心房压力近乎相等，却有显著的左至右分流，此时决定心房水平分流方向和分流量大小的主要因素是左右心室的顺应性。心室舒张时，左心房血既流入左心室，也通过缺损进入右心室。由于右心室较左心室壁薄，顺应性较左为好，因此更多的左心房血流经缺损进入阻力较低的右心，因而构成了心房水平左至右分流。同样心室舒张时，右心房血流既可进入右心室，也可通过缺损进入左心，但在实际上，全部右心房血均进入了顺应性良好的右心室。
肺循环血流量增加，甚至可达体循环血流量的4倍，右心室的工作量增加。体循环血流量正常或稍减低。肺动脉压与右心室压可能正常或增高，肺动脉阻力可能增高。由于肺小动脉阻力增高引起的显著的肺动脉高压可出现在晚期的病例。
合并显著的肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁或下移畸形、显著的肺动脉高压等，或右心衰竭时，右心房压力高于左心房，此时分流转为右至左而出现发绀。