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(一)发病原因
乳糜腹的病因复杂,有先天性乳糜腹和后天性乳糜腹两类。
先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性异常所致,即胸导管、肠系膜淋巴总干或乳糜池等处发育不全、缺如、狭窄等致使肠淋巴管内压增高,扩张及破裂,或有先天性裂隙。
后天性乳糜腹可因外伤或手术损伤了淋巴干管导致乳糜腹的发生;腹腔内的感染,特别是肠系膜淋巴结结核或结核性腹膜炎后可继发乳糜腹;肿瘤或纤维束带压迫可使淋巴管阻塞,远侧淋巴管淤滞、扩张、破裂,形成乳糜腹。
在文献报道中乳糜腹致病原因的比例有差异。有人统计56例患儿的病因:先天性占39%;其次为特发性(31%),继发于腹内感染者15%,外伤性者12%,肿瘤(3%)。作者经历的手术治疗患者19例,外伤者2例(10.5%),腹内感染者2例(10.5%),7例于术中找到漏乳糜的裂口,均为1岁内婴儿,提示为先天性者,占36.8%,其余约一半的病例原因不明。
(二)发病机制
食物中的脂肪经过消化作用被分解为脂肪酸和甘油单酯,它们由小肠黏膜上皮细胞吸收后,被机体合成甘油三酯,然后以乳糜微粒形式进入淋巴管,构成乳糜液的主要成分。乳糜液通过肠系膜淋巴管流入乳糜池,再汇入胸导管,然后进入颈部无名静脉。故小肠淋巴管、乳糜池及胸导管中的淋巴液呈白色乳状液、无臭,呈碱性反应,比重为1.010~1.021,静置后可分3层,上层乳状,中层水样,下层为白色沉淀。白细胞计数约为5×109/L,以淋巴细胞为主,培养无细菌生长。
乳糜液漏出进入腹腔刺激腹膜炎发生无菌性化学性炎症改变,腹膜及肠系膜充血、水肿、肥厚,肠壁浆膜下布满白色细小弯曲的乳糜管条纹,肠管苍白。组织学检查:腹膜增厚,纤维组织增生,被覆一层炎性渗出物,血管扩张、充血、出血,并散在慢性炎症细胞浸润,肉芽组织形成,呈慢性增生性腹膜炎改变。