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(一)发病原因
先天性输尿管瓣膜症病因不清，其发病机制虽有3种学说，但似乎“胚胎性皱褶残留学说”能较好地解释输尿管上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成;而“膜形成学说”可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于“异常输尿管胚胎发生学说”则可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。
(二)发病机制
目前输尿管瓣膜的胚胎发生机制仍不清楚，有以下3种理论。
1.Chwalle膜的持续存在引起 Chwalle膜是一种位于输尿管下端腔内的上皮组织膜，在妊娠6周时出现是输尿管发育的正常标志，但在第8周时将会破裂退化，如果只是部分破裂或未破裂将会导致形成输尿管瓣膜。
2.生理性折叠(Ostling’s folds)导致病理性梗阻。
3.异常的输尿管胚胎发生所致。