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影像学鉴别诊断：①视神经脑膜瘤：好发于成年女性，视力障碍，多在眼球突出之后，视神经鞘脑膜瘤可为偏心性，CT值较高，可伴有斑点、环形或不规则的钙化，MRI检查T1WI、T2WI均呈中等信号,CT或MRI增强后可见“轨道征”;②视神经炎：临床上表现视力急剧下降,可伴有眼球转动时疼痛和眼眶深部胀痛等症状。MRI表现为视神经弥漫性增粗，一般不形成软组织肿块，T1WI视神经信号减低，T2WI信号增高，STIR呈高信号，增强后可有强化，以增强扫描联合脂肪抑制序列显示最佳。可为多发性硬化的一种改变，MRI显示脑室周围硬化斑块，则可确定本病。
另外，主要和一些能够引起视神经增粗的疾病区别，如：炎性假瘤、脑膜瘤等。炎性假瘤常有炎症的表现，且视神经增粗的形状常呈不规则增粗，所以与胶质瘤容易鉴别。脑膜瘤多见于成年人，视神经增粗的形状各异，边界不规则。临床鉴别有困难时应进行活检证实诊断。