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维生素B6依赖综合征

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃维生素B6丰富的食物； 2.宜吃维生素B2丰富的食物； 3.宜吃维生素C丰富的食物…[点击查看详情]

忌1.忌吃燥性的食物； 2.忌吃容易诱发过敏的食物； 3.忌吃性味寒凉性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6...[详情]

婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素 B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断，其法如下：口服50～100mg/kg...[详情]

婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断。(1)色氨酸试验给病儿口服色氨酸后...[详情]

此病需要与流行性脑膜炎鉴别：突然寒战、高热、恶心、呕吐、流涕、鼻塞、咽痛、全身疼痛、头痛加重。面色苍白、四肢发凉、皮肤发花并有散在的小出血点、唇周及指端青紫、唇周单纯疱疹。烦躁不安、谵妄、昏迷或惊厥。皮肤、粘膜瘀点典型或...[详情]

在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁、嗜睡智力...[详情]

维生素B6依赖综合征应该如何预防？提倡“平衡膳食”，纠正“偏食，挑食”，我们提倡平衡膳食，即食品的品种要多样化，使各种营养素起到互补作用，有偏食或挑食习惯的小儿，不仅体重，身高，胸围等各项发育指标达不到标准，还非常容易出现营养素的缺...[详情]

对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至...[详情]

1、饮食宜清淡，不适宜食羊肉、虾、蟹、鳗鱼、咸鱼、黑鱼等饮食宜清淡物。 2、适宜食物：牛奶、菠菜、山药、白菜、油菜、香菇、瘦肉、鸡蛋、鲫鱼、苹果、鸭梨、大枣、花生、黑米等。 3、饮食应富含足够的营养，纠正偏食及不正常的饮食习...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗 吃什么

Q: 维生素B6依赖综合征是怎么回事
张艳红
“你好，维生素B6依赖综合征是一种遗传疾病，指先天代谢酶-犬尿氨酶的结构和功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此病患者对维生素B6需要量为正常幼儿的5至10倍。可能由于母亲在妊娠反应期服用太大剂量维生素B6，导致胎儿出生后还需”[详细内容]