外阴恶性神经鞘瘤是由什么原因引起的？

(一)发病原因

有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。

(二)发病机制

肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物，质地硬，界限清楚、无包膜或有不完整包膜，切面灰白色、鱼肉状，可伴有出血坏死。

镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显，核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee 1997)可无梭形细胞，仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。

免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE、MBP阳性。

审编医生

刘西岳放疗科 主治医师 医院：枣庄市胸科医院

主治疾病：食管癌,肺癌,乳腺癌,子宫颈癌,直肠癌等放射治疗。...详情>