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血卟啉病
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血卟啉病应该做哪些检查?

更新时间:2013-04-03

1.尿液检测:尿常呈红色(也可无色),但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。

2.二甲氨基苯甲醛试验(Watson-Schwartz试验) 是检查PBG的一种简单可靠的方法。PBG与二甲氨基苯甲醛(Ehrlich醛试剂)发生反应而变成深红色。尿胆原或吲哚与此试剂也产生红色,但这两种物质加氯仿或丁醇振摇后,红色被这种溶剂提去,而PBG的红色仍在水层中。本病急性发作时,此试验经常呈强阳性反应;在缓解期通常也是阳性的,但有时也可阴性;隐性病例此试验的结果为弱阳性或阴性。

3.最可靠的诊断依据是用层析法测定尿中ALA及PBG的含量 特别是对发作间歇期和隐性病例。在急性发作期,PBG排泄量50~200mg/d(正常范围为0~4mg/d),ALA排泄量为20~100mg/d(正常范围为0~7mg/d)。ALA和PBG测定值常随临床症状改善而下降。对发作期病例,在临床工作中如能得到二甲氨基苯甲醛试验的阳性结果,就能确立诊断。

根据病情选做心电图,脑电图和腹部B超。

审编医生
郑少平口腔科 副主任医师 医院:江西省抚州市第一人民医院

主治疾病:口腔溃疡,牙周炎,牙髓炎,牙龈炎,龋齿,口角炎,手...详情>

血卟啉病相关问答

血卟啉病还没确诊但是应该是这个病现在肚疼恶心等症状 你好,血卟啉病是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。意见建议:如果是先天性的血卟啉病,那就有可能会遗传,后天性的血卟啉病,一般是不会遗传的。
请问我小姨子确诊是急性间接性血卟啉病 指导意见:你好,根据您的描述,急性间歇性血卟啉病在血性卟啉病中较为多见,为一种常染色体显性遗传性疾病,但不会传染,你妻子有患这种病的可能性。
急性间歇性血卟啉病腹胀严重 你好,你目前可能是急性间歇性血仆啉病,这个病比较少见那死亡率比较高,这个没有好的治疗办法,严重发作需要用血红素治疗,积极对症治疗的这个有合适的肝源可以考虑肝脏移植的效果会好一些祝你健康