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(一)发病原因心肌炎、心包炎、其他全身疾病所致的心肌病，心内手术创伤等均可引起本病。常发生在心脏手术之后，如大血管错位的Mustard矫治术及房间隔缺损修补术等，多于术后数周内发生，也可长达10余年。心内手术中，上腔静脉插管、切开心房或手术缝合时损伤窦房结，造成出血、坏死及窦房结动脉栓塞等，终致窦房结脂肪变性及广泛纤维化。先天性心脏病可伴发窦房结畸形如单心房等。另外，先天性心脏病的血流动力学改变，使窦房结受压、牵拉或低氧血症也可导致窦房结功能障碍，经手术纠治后，窦房结功能可恢复。尚有部分病例病因不明，心脏检查正常，仅具有本病特异的心电图改变，因此，有人认为本病是特殊类型以心房及心脏传导系统病变为主的心肌病。
(二)发病机制窦房结动脉是供给窦房结的惟一动脉，当窦房结动脉出现阻塞或窦房结发生损伤时，可导致窦房结功能低下，出现窦性静止或合并窦房阻滞，进而并发阵发性室上性心动过速、心房扑动、心房颤动、室性心动过速或心室颤动等。反之，快速型心律的超速抑制又可使窦房结功能进一步受抑制而出现窦性静止或合并窦房阻滞等心动过缓，形成交替性心动过速-过缓型或心动过缓-过速型心律失常综合征。