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小儿变应性亚败血症综合征
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小儿变应性亚败血症综合征的症状有哪些?

  常见症状:反复高热、发热伴有皮疹、关节疼痛、多形红斑样皮疹

  1.发热 反复高热是突出的主诉。发热多急骤,常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热,也可呈弛张热稽留热、复发热、周期热、双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高热时可有畏寒,病孩发热时神志清晰,一般情况尚好,热退时则同常人。热退后遇有其他疾病,如上呼吸道感染、水痘或外科手术等,常可引致再度发热。

  2.皮疹 约20%~70%的病人有皮疹,大多出现在关节炎的前数月、数年或与关节炎同时发生,少数发生在关节炎后1周~9年。皮疹呈散在点状红疹,不痛不痒。一般不大于5mm,偶可融合成片状,边缘不规则。较大的皮疹中央苍白。皮疹可呈多形红斑样,猩红热样或麻疹样。形态时有变化,常为一过性,短者数小时即消退,偶有持续1天或数天者。皮疹常随发热出没,反复出现,当发热及其他炎症表现缓解时皮疹随之消失,而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的体征。Grislain报告一男孩,首次发病后的3年2个月中共发作36次,其中34次有不规则高热,31次出现皮疹。

  抗过敏药物,激素等对皮疹无效。于皮疹处注入透明质酸酶500U/0.5ml后,皮疹可变小,说明皮疹可被透明质酸酶抑制,提示局部有同透明质酸相似的物质或硫酸软骨素存在。

  3.关节症状 20%病人在病初可无关节炎体征。关节疼痛大致可分为4种情况:①急性广泛疼痛;②运动时始有疼痛和压痛;③无自觉疼痛但有压痛;④关节肿胀可无或伴压痛。关节疼痛的部位较固定,偶见游走。膝关节最早和最易受累,腕、肘、踝、髋等关节亦常累及。年龄较大儿童有时可累及颈椎和骶关节。随着年龄增长,可累及小关节。关节症状一般与高热发作一致,热退关节炎也随之缓解。也有呈多周期的发作及缓解交替者。有1例12年中发作达30次。少数病人发热虽获控制,但关节病变活动仍持续,后转为慢性多发性关节炎。

  4.淋巴结肿大 病初约60%的病人于颈旁、腋下、腹股沟和滑车上等处淋巴结肿大,不痛、边缘清楚。有时会误诊为淋巴瘤或血液系统恶性病变。如果及肠系膜淋巴结,可引起腹痛。常伴有显著的全身症状如发热、肝脾肿大和关节炎,待全身症状缓解淋巴结可消失。个别病人淋巴结肿大可持续至其他全身症状消失之后。

  一般认为具备以下条件即可诊断:

  1.长期高热 长期间歇性持续性高热,可呈弛张热或稽留热。

  2.皮疹及关节症状 反复出现一过性多形性皮疹及关节症状,伴有淋巴结和肝脾肿大。

  3.实验室检查 周围血象显示白细胞增高和中性粒细胞增多,血沉快、血培养阴性等。

  4.治疗反应 抗生素治疗无效,但皮质激素和其他免疫抑制剂治疗能使病情缓解。

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