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在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型)，Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。
1.Ⅰ型 主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏、头痛、眩晕，严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛，甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。
2.Ⅱ型 也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有高血压时诉头痛、气促、心悸;肢无力、发凉、酸痛;可有间歇性跛行，严重时合并心力衰竭，可误诊为心肌病变。体格检查发现血压增高，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。
3.Ⅲ型 病变广泛，部位多发。病情较严重。
4.Ⅳ型 合并肺动脉高压而出现心悸、气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。
高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现发热，关节痛及血沉加快，就应考虑多发性大动脉炎。凡10岁左右的女孩，发生原因不明的持续性发热，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性，有时可触及震颤。血管杂音的发生与血管狭窄、血管壁不光滑及侧支循环形成有关。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。