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小儿迪格奥尔格综合征

迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全，属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高蛋白质的食物； 2.宜吃高铁元素的食物； 3.宜吃高维生素C的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃活性蛋白性的食物； 2.忌吃辛辣刺激性的食物； 3.忌吃热燥的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

本征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因。...[详情]

由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解。患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后...[详情]

1.电解质及激素检测可发现血清低钙和高磷，甲状旁腺素降低或缺乏。2.免疫功能检查 18例心脏手术病例中，仅3例能在纵隔内见到胸腺。(1)不完全DGS：残存有胸腺组织，T淋巴细胞增殖反应正常，T11细胞功能明显降低。出生时淋巴细...[详情]

小儿迪格奥尔格综合征鉴别和其他原发性、继发性免疫缺陷病相鉴别，依据临床特点和各项实验室辅助检查可助鉴别。对于疾病风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染、何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤、SLE、类风湿性关节炎等、蛋白丧...[详情]

可并发手足抽搐，反复严重感染，衰弱而不易成活;可有神经精神发育落后和认知障碍，进行性肌强直，步态不稳;可发生自身免疫性疾病，是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。如幼年型类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血和甲状...[详情]

1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保...[详情]

1.手术治疗心脏畸形通常是DGS最严重及威胁生命的因素。应对患者进行尽可能积极的治疗，包括手术治疗。其他畸形的矫正也可择期进行。进行手术时若需输血，应事先进行X线照...[详情]

一、迪格奥尔格综合征吃哪些对身体好?1、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。2、要为病人提供充足的热能和蛋白质，多食用优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。二、迪格奥尔格综合征最好不要吃哪些食物?...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗

Q: 小儿迪格奥尔格综合征的病因
刘晓雨
“你好，本病是由于某些原因(如病毒感染，中毒)导致妊娠早期第Ⅲ，Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育，常伴有心血管，颌面部，耳等发育畸形，易发生于大龄父母生育的子女中，部分患儿提示与染色体22q11”[详细内容]
Q: 小儿迪格奥尔格综合征是怎么回事
程璟
“你好，根据你的描述建议你的朋友根据病情来进行治疗，治疗这种病的方法有很多，迪格奥尔格综合征(DGS)与染色体22q11缺陷有关，一般是在怀孕期间不注意，妊娠中毒或其它造成的。”[详细内容]
Q: 小儿迪格奥尔格综合征的发病原因
王勃
“你好：小儿迪格奥尔格综合征是由于某些原因(如病毒感染、中毒)导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、耳等发育畸形。”[详细内容]