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小儿多囊肾
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小儿多囊肾的概述
多囊肾(polycystic kidney,PK)在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的
囊肿
,呈弥散分布。 有两种遗传形式,一是
常染色体显性多囊肾
病,多在成人期才出现症状,但也可在新生儿就出现症状,过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型,过去称之为婴儿型PK,即出生就表现症状,甚至在新生儿期丧生,但近年发现此型也可见于成人。前一型多见,约为后一型的12~24倍。
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