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肌肉萎缩者,注意与进行性脊髓性肌萎缩症相鉴别,临床表现和实验室、辅助检查可助确诊。
进行性脊髓性肌萎缩症为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。
1.CSF可有蛋白轻度增高。 2.SEP测得神经传导速度正常。 3.EMG显示下运动神经元病变特点。