戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。其临床特点是肝脾肿大、骨痛,Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食…[点击查看详情]
忌1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒凉性的食物; 3.忌吃盐分过重的食物。…[点击查看详情]
(一)发病原因GD为常染色体隐性遗传性疾病。是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。(二)发病机制溶酶体(lysosome)是一种细胞器,即细胞内的超微结构,为单层包...[详情]
本病征由于酶缺乏的程度不同,症状可有较大差异,但同一家族中发病的都有相同的类型。根据GD发病的急缓和内脏受累程度及有无神经系统症状将GD分三种类型:慢性型(非神经型、成人型、Ⅰ型)、急性型(Ⅱ型、神经型)和亚急性型(Ⅲ型、神经型)。同时...[详情]
1.血常规 可正常,脾功能亢进者可见三系减少,或仅血小板减少。2.骨髓涂片 在片尾可找到戈谢细胞,这种细胞体积大、直径约20~80μm,有丰富胞浆,内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构,有一个或数个偏心核(图1);糖原和酸性磷酸酶染色...[详情]
本病应与下列疾病作鉴别。1.尼曼-皮克病(鞘磷脂贮积症) 见于婴儿,且肝、脾也肿大,但此病肝大比脾大明显;中枢神经系统症状不如戈谢病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点,骨髓中所见特殊细胞与戈谢病显著不同,且酸性磷酸酶反应为阴...[详情]
1.主要并发症为脾梗死或脾破裂而危及生命,脾脏正常结构遭破坏和纤维化;肝脏有不同程度的纤维化。2.合并病理性骨折,常见于股骨下端骨折,也可见股骨颈及脊柱骨折。3.脑内的颅神经核,基底节,丘脑,小脑和锥体束等处的神经元退行性变等。...[详情]
遗传性代谢性疾病产前诊断(antenatal diagnosis of hereditary metabolic disease)是防止遗传病发生的有效措施之一,是人类遗传学知识的实际应用,是优生的重要措施。本症确定患儿基因型后,其母再...[详情]
(一)治疗以往对此病仅给予对症治疗,包括支持、营养、输血或输红细胞。对Ⅱ型病人还需止痛、解痉等等。1.脾切除 适用于巨脾,伴脾功能亢进,年龄在4~5岁以上,为了预防脾破裂、改善出血和感染对Ⅰ型和部分Ⅲ型GD患者建议脾切除术。...[详情]
小儿戈谢病患者加强锻炼是对的,也是对病情很好的,但是要知道有些运动项目是不可以做的,比如比较剧烈的:篮球、足球、橄榄球等等需要很消耗体力的运动是绝对不要参...[详情]
“你好,GD为常染色体隐性遗传性疾病。是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。能导致疼痛、疲劳、黄疸、骨损伤、贫血甚至死亡。”[详细内容]
“你好,注意患者营养的摄入。对症治疗,包括支持、输血或输红细胞(贫血者)。对Ⅱ型病人还需止痛(骨痛可用肾上腺皮质激素)、解痉等等。预防继发感染。2.脾切除:适用于巨脾,伴脾功能亢进,年龄在4~5岁以上,为了预防脾破裂、改善”[详细内容]
“你好,在这里这向你详细介绍小儿戈谢病的治疗方法,治疗小儿戈谢病常用的西医疗法和中医疗法,这个你得去三甲医院做更全面的治疗才能确定用哪个方法,”[详细内容]
“病情分析:北京301医院是很权威的医院可以值得信任,主要是听从医生的建议吧指导意见:建议你主要的还是听医生的建议,如果她说什么,基本就已是已经确定的了”[详细内容]
“你好,患者要合理的调节心理状态,保持乐观向上的心情。患者对维生素C的摄取要合理,即不多吃富含维生素C的食物,但不拒绝维生素C的定量摄入。烟酒对人体免疫具有破坏作用,就对人体微循环的损害也尤为明显,所以患了白癜风应该尽量控”[详细内容]
“你好,少吃含维生素C多的食物。因维生素C能使血清铜与血清铜氧化酶水平降低,影响酪氨酸酶的活性,干扰皮肤黑色素的合成。病人不宜多食。樱桃含有较丰富的维生素C,维生素C在黑色素的代谢过程中,能使黑色素的生成被中断,加重的病情”[详细内容]
“你好,根据你的情况描述来看。小儿戈谢病是一种常染色体隐性遗传性疾病。是由于葡萄脑苷酶,在肝脾骨骼和中枢神经系统的单核。发生葛谢病时,要注意营养。贫血患者出血比较多。”[详细内容]
“:注意患者营养的摄入。对症治疗,包括支持、输血或输红细胞(贫血者)。对Ⅱ型病人还需止痛(骨痛可用肾上腺皮质激素)、解痉等等。预防继发感染。2.脾切除:适用于巨脾,伴脾功能亢进,年龄在4~5岁以上,为了预防脾破裂、改善出血”[详细内容]
“你好,小儿戈谢病患者日常生活中很多东西不可以乱吃的,适宜多吃点蔬菜,如:空心菜,小白菜,番茄,豆角等等清淡又对身体调理很好的蔬菜,不宜吃过油腻、辛辣等食物,如:烧烤,火锅等等对病情有危害的。”[详细内容]