- 小儿黑酸尿综合征
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黑酸尿综合征(alkaptonuria)即Garrod综合征，又称褐黄病综合征。本病征临床上以尿色变黑、巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着、多关节炎及耻骨联合处剧痛为特征，是一种先天性代谢缺陷病，遗传性疾病。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿科综合
- 哪些症状：喝奶后排出尿黑酸、尿液静置后变黑、汗变黑、巩膜和耳廓软骨有蓝黑色色素沉着、耳廓变硬
- 好发人群：尿黑酸氧化酶的先天性缺乏者
- 需做检查：葡萄糖氧化酶生化分析仪法、尿三氯化铁试验、尿黑酸定性试验、心电图、四肢的骨和关节平片、胸部平片
- 引发疾病：骨关节炎、心血管病、尿毒症
- 治疗方法：药物治疗、手术治疗
就医小贴士
- 常用药物：维生素C、苯丙氨酸
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（800 —— 3000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.004%-0.005%
- 治愈率：
- 治疗周期：终身间歇性治疗
疾病概况
医患问答
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Q:
小儿黑酸尿综合征怎么回事？
邓宗娟
“你好，减少蛋白质入量，或只减少苯丙氨酸和酪蛋白的摄入，可能使尿中尿黑酸排出减少。但一定要保证儿童营养需要。鉴于对苯丙酮尿症或酪氨酸血症病儿，如每天摄取苯丙氨酸200～500mg，可能获得正常发育。”[详细内容]
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Q:
小儿黑酸尿综合征是什么原因引起
张欣
“你好！小儿黑酸尿综合征是因为心脏和肾中缺乏尿黑酸氧化酶，致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸，使尿黑酸不能进一步氧化而在体内蓄积、增多和沉着，并从尿中排出。最后就形成了小儿黑酸尿综合征。”[详细内容]
