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小儿糖原贮积病Ⅵ型
> 小儿糖原贮积病Ⅵ型的治疗
小儿糖原贮积病Ⅵ型
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小儿糖原贮积病Ⅵ型的治疗方法有哪些?
治疗上可使用高蛋白饮食,少量多次。亦可以补充新缺乏的酶(磷酸化酶是催化糖原还原性末端葡萄糖残基的d-1,4-糖苷键断裂,反应,生成1-磷酸葡萄糖和少了一个葡萄糖基的糖原分子,但磷酸化酶的作用仅限于1,4糖苷键),进行替代治疗。多数患儿无须治疗,为防止发生
低血糖
,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。随着年龄增长,
肝大
和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。预后较好。
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