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小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病医患问答

王帅副主任医师

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的症状?

Q我姐姐的孩子现在还不到3个月,但不知道是什么原因,孩子这几天总是会有持续性的腹泻,我们去医院检查了,医生说是患了这个病,我们要怎么办呀  想得到怎样的 A你好!多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌,而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽,给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗,会引

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病预后如何

Q我的一个好朋友的小孩子前段时间老是腹泻,一直不见好转,后来就去医院检查,才知道孩子是患有小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,现在需要治疗,想了解下预后效果怎么样?  A你好,本病的预后不良,患儿平均寿命6.8个月,多在1岁以内合并严重感染或其他疾病死亡。替代疗法只能延长寿命,通过异基因造血干细胞或联合胸腺移植重建免疫功能可根治本病。  

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病病因是?

Q患有小儿X连锁严重联合免疫缺陷病的患者会有什么病因啊,我的小外孙最近被检出患上了这个病,但是我们都不知道这病是怎么回事,一般会有什么病因也不是很了解。 &nbs AXL-SCID是由于IL-2,IL-4,IL-7,IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。编码基因位于Xq12~13.1。已发现γc基因8个外显子的135种基因突变,其中5个突变热点;最常见的突变类型是单个碱基置换(错义突变和无义

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病治疗?

Q上个月去医院体检,医生说我的孩子有口腔念珠菌病,红斑,持续性腹泻,呼吸道合胞病毒,后来又去检查才知道是这个病.我好担心,怎么办呢.  想得到怎样的帮助 A治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A,B和D位点相同的同胞。成活者70%~80%的B细胞和T细胞功能可恢复。在发生严重感染,尤其是肺炎之前进行移植成功率较高。1968年进行的第一例骨髓移植患者至今依然健在。&n

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病?

Q姑姑的孩子今年刚两岁,前些日子应为病毒感染住院,却被诊断出孩子患有小儿继发性免疫缺陷病,姑姑非常着急,想了解一下这个病会有什么并发症。  想得到怎样的 A你好,生长发育延缓,常见败血病、脑膜炎、骨髓炎等深部严重感染,反复呼吸道感染和肺炎;可发生再障溶血性贫血和血小板减少,可发生坏疽性脓皮病,支气管扩张,以及严重的接种后反应,  
尹翠妍主任医师

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病怎么办?

Q我这家族有个遗传病,我爷爷患了小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,我叔叔也患了小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,现在我孩子也检查除了小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,家里都是乌云 A治疗最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A,B和D位点相同的同胞。成活者70%~80%的B细胞和T细胞功能可恢复。在发生严重感染之前进行移植成功率较高。