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病情发展较慢，平均病程2年左右，有的可长达10年。症状因部位而异，多数先出现由肿瘤直接破坏造成的定位体征和症状，以后可出现颅内压增高的症状。主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。后者为患侧肢体动作笨拙，上肢比下肢严重，表现为持物不稳，不能系纽扣及用勺进食等精细动作障碍，影响到小脑蚓部可出现平衡障碍。70%以上的患儿可见粗大的眼球水平震颤，小脑损害严重时还可有小脑性语言(构音不清或爆发式语言)。患儿可肌张力及腱反射低下，约1/7有强迫头位，晚期可出现“小脑危象”。
病程进展较为缓慢，在颅内压增高基础上出现一侧小脑损害征，应首先考虑小脑星形细胞瘤的可能性。