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小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病
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小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的治疗方法更新时间:2013-11-09

小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病因为个体体质的差异而表现出不同的临床症状,如反复呼吸道感染、反复腹泻和反复性化脓性脑膜炎,也会引起不同的并发症,比如支气管扩张、营养性疾病甚至神经系统后遗症。因此,了解该病的治疗方法非常重要。

选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常婴儿IgG4水平可能测不出。

一 治疗

反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿,其推荐剂量为每月200~400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂,如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提取物(必思添)、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。发生感染时,应给予适当抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者,应针对原发病因进行治疗,如营养紊乱者经矫正后,即可恢复正常。

二 预后

选择性IgG亚类缺陷病的预后较好,多数患儿随着年龄增长,血清IgG亚类水平逐渐提高,感染机会减少,到青春期血清IgG亚类浓度可恢复正常。部分病儿IgG亚类持续存在,其缺陷类型可改变,无明显规律性。接受联合多糖和蛋白质疫苗的反复预防注射后,多数病人可促进相应抗体的产生,亦使感染机会减少。合并其他原发性免疫缺陷病者,必须长期用IVIG替代治疗。

“病来如山倒,病去如抽丝”,这也说明了患病过程中治疗及时的必要,尤其在小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的发病人群多为儿童时,这一点显得更加重要,因此,一旦确诊为该病,各位爸爸妈妈们需要及时的带孩子们进行治疗,并注意预后工作。

审编医生
王廷小儿外科 副主任医师 医院:长治市妇幼保健院

主治疾病:小儿急腹症,急性阑尾炎、肠套叠、消化道穿孔等,疝气...详情>

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