小儿遗传性球形红细胞增多症如何鉴别诊断？
小儿
遗传性球形红细胞增多症容易与哪些疾病混淆？
1.
自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 本病有溶血症状，球形红细胞增多和渗透脆性增高，但无家族史，抗人球蛋白试验阳性是诊断此病的重要依据，一般而言，HS外周血中小球形红细胞形态比较均匀一致，而其他溶血病外周血中的球形红细胞大小不一，AIHA Coombs试验多次阴性者与HS鉴别比较困难，MCHC测定，红细胞渗透脆性试验和自溶血试验等有助于鉴别，但AIHA球形红细胞较多时，红细胞渗透脆性试验也可呈阳性，红细胞膜蛋白分析或组分的定量虽有一定的鉴别意义，但并非HS所特有。
2.药物引起的免疫性溶血性贫血 也可出现球形细胞，红细胞渗透脆性增高，但有明确用药史，抗人球蛋白试验阳性，停药后溶血消退。
3.
新生儿溶血症 周围血中可因暂时出现球形红细胞而易与
遗传性球形细胞增多症相混淆，但前者母子ABO和Rh血型不同，抗人球蛋白试验呈阳性，有助于鉴别。
4.其他 G-6-PD缺乏症，
不稳定血红蛋白病（包括HbH）和Rh缺乏症引起的溶血性贫血都可有少数球形细胞，但是，G-6-PD缺乏性贫血常呈发作性，多能找到诱因，为性联遗传，红细胞G-6-PD减低，不稳定血红蛋白病热不稳定试验与珠蛋白小体生成试验阳性，血红蛋白电泳可确诊，Rh缺乏症则极罕见，外周血中可以见到多量口形红细胞和少量球形红细胞，Rh抗原部分或完全缺乏。
