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遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大和脾切除能显著改善症状。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液内科
  • 哪些症状:寒战、高热恶心呕吐急剧贫血、黄疸
  • 好发人群:多在幼儿和儿童期发病
  • 需做检查:血常规和血涂片、渗透脆性试验、外周血、骨髓象
  • 引发疾病:再生障碍性贫血、感染
  • 治疗方法:药物治疗、骨髓移植、支持治疗

就医小贴士

  • 常用药物:叶酸片、硫酸亚铁、促红素、泼尼松、丙种免疫球蛋白
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0001%
  • 治愈率:10%
  • 治疗周期:30天

饮食宜忌

1、宜吃含维生素高的水果蔬菜; 2、宜吃含铁丰富的水果蔬菜; 3、宜吃食能溶石化石的蔬菜食…[点击查看详情]

1、忌吃酒类饮料; 2、忌吃高蛋白食品; 3、忌吃发酵类食品;…[点击查看详情]

疾病概况
遗传性球形红细胞增多症是怎么引起的?

(一)发病原因在大多数患者家族中HS呈常染色体显性遗传。最近的研究显示,HS患者可有第8号染色体短臂缺失。多数HS患者具有家族史,约1/4的HS患者则缺乏明显的家族史,可能与基因突变有关,在这些新发病患者的后代中,约50%将患HS。...[详情]

遗传性球形红细胞增多症的症状有哪些?

贫血、黄疸和脾大是HS患者最常见的临床表现,三者可同时存在,也可单一发生(表1)。HS在任何年龄均可发病,临床表现轻重不一,从无症状至危及生命的贫血。25%的HS症状轻微,虽然有溶血,但由于骨髓红系代偿性增生,一般无贫血,无或轻度黄疸,...[详情]

遗传性球形红细胞增多症的检查项目有哪些?

1.外周血 血红蛋白和红细胞正常或轻度降低,白细胞和血小板正常。网织红细胞计数增高,最高可达92%,最低为2%,一般为5%~20%。当发生再障危象时,外周血三系均减少,网织红细胞计数降低。50%以上的HS患者MCHC增高,原因为红细胞处...[详情]

得了遗传性球形红细胞增多症怎么办
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