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小儿周期性低血钾性麻痹
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小儿周期性低血钾性麻痹的研究更新时间:2023-03-31

小儿低血钾周期性麻痹这种病单名字我们就可以看出是小儿患的一种疾病,准确的说这是一种常染色体显性遗传病,这种病主要表现为血液中缺钾。今天小编就带大家一起来了解下这种病,大家要仔细阅读,这样才能知己知彼方能百战百胜。

1临床表现

本病是常染色体显性遗传,有不完全外显率。家族史明显,但散发病例也有报告。据报道88%病例首次发病在7~21岁,北京儿童医院曾见一例患儿发病是4岁,与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之侵入温水后可渐缓解。

发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知觉异常,困倦,头痛等,或于发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始,尤其常见的首发症状是双下肢无力,也可延及肢体远端。麻痹范围大小不一,从几个肌群乃至全身。

轻者仅有全身乏力,尚可行走;重者除颜面肌,眼肌,与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外,全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者,有时可致呼吸障碍,心界扩大或心力衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常,知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1~3小时,多则6~24小时,个别病例可长达1周左右。

1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久性肌病。可见于儿童,青少年及成年人。北京儿童医院曾确诊一例,其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩,尤以盆带肌,股四头肌无力为著,肩带肌和颈肌相对较轻。本病轻者多被忽视,重者可波及肢体远端肌群,甚至丧失肌肉功能,只能坐轮椅或卧床不起。据报道,永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关,年龄越大,该病发生率越高,症状更重,由此支持本病实质为肌肉组织进行性受损的观点。

当麻痹发作时,患儿血清钾可降低,心电图示P-R与2-T间期延长,出现u波,ST段下降及T波低平、倒置等。发作期间肌电图可显示肌原性受损。本病可反复发作,严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说,中年后有发作减轻的倾向。

2诊断依据

①病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。②发作时血清钾低于3.5mmol/L。予钾盐治疗有效;③排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。

对个别疑似病例在心电图监护下,进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及心电图正常,然后患儿口服葡萄糖50克(2g/kg),同时皮下注射胰岛素10u(0.4u/kg)后,每隔1小时观察肌力,血钾及心电图变化。如果在观察过程中,患儿出现肢体无力,血清钾递减至3.5mmol/L以下,说明本试验结果阳性。该法简便易行,安全可靠。但实验结果阴性也不能完全排除本病,因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。对首次发作者,应与急性多发性神经根炎,多发性肌炎,以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。

3病理说明

病因尚未明确,目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。由于发作前钾排出量未见增加,故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实,肌细胞外钾浓度降低时,肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低,可能导致肌肉麻痹。病理学所见,于发作期间进行肌肉活检发现,肌浆空泡形成,空泡内含有糖原,提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致,当肌肉功能恢复,空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时,则为永久性肌病(permanent myopathy,PM),因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。

4治疗说明

发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1~0.2g/kg,必要时可于15~30分钟后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者,应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作,改善肌力的作用,每晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作。同时采用低碳水化合物饮食,限制钠盐摄入,应尽量避免诱因,如受寒,运动过度等。

以上就是小编要向大家介绍的小儿低血钾型周期性麻痹,大家患病后不要紧张,要及时到医院就诊,去医院仔细检查,等待确诊后,让医生确定最佳的诊疗方案,积极配合医生的治疗,严密观察病人的恢复状况,这样才能提高治愈的几率。

审编医生
潘思年儿科综合 副主任医师 医院:中山大学附属第三医院

主治疾病:新生儿专家、儿科内分泌遗传代谢病专家。新生儿科疾病...详情>

小儿周期性低血钾性麻痹相关问答

2005年发病,四肢完全麻痹 指导意见:根据具体的情况来进行专业的治疗和分析,充分的休息好,还需要排除一些胸腺瘤的可能性的,可以规范的服用一些氯化钾缓释片,根据电解质的情况来进行规范的纠正电解质。
甲亢导致的低血钾性麻痹注射氯化钾之后就好了但是一到 根据你的描述,你可能是甲亢合并周期性麻痹。建议你积极治疗甲亢,最好用碘131治疗甲亢,甲亢控制了,周期性麻痹很快就会好转。这几天注意饮食,少吃甜食面食,多吃含钾高的食物和水果。注意休息。
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