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婴儿胆汁淤积是指因肝细胞损伤及(或)肝内外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。临床主要表现为高结合胆红素血症[即血直接胆红素>25.5μmol/L(1.5mg/dl)或直、总胆之比>20%]、肝脾肿大肝功能异常及脂肪吸收不良有人将本症称为婴儿肝炎综合征,由于所包括的病例,并不都具有肝炎的病理改变故这一名称值得进一步商榷。此处主要讨论发病在生后3个月内的胆汁淤积。