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常见症状:消瘦、休克、发烧、脱水、恶心与呕吐、便血
导致三个临床问题:①肠扭转;②十二指肠梗阻,急性和慢性;③腹内疝。发病年龄不定,以新生儿为多,约占80%病例,部分病例在儿童或成人期始出现症状,也有少数病例无临床症状,系在X线检查或其他手术时侧尔发现。
婴儿出生后有正常胎便排出,一般常在第3~5天出现症状,主要表现为呕吐等高位肠梗阻症状。间歇性呕吐,呕吐物中含有胆汁,腹部并不饱胀无阳性体征。完全梗阻时,呕吐持续而频繁伴有脱水消瘦及便秘。如若并发肠扭转,则症状更为严重,呕吐咖啡样液,出现血便、发热及休克,腹部膨胀,有腹膜刺激征。必须早期作出诊断火罐网及时救治。
婴幼儿病例多表现为十二指肠慢性梗阻,症状呈间隙性发作常能缓解,表现为消瘦,营养发育较差。亦可发生急性肠梗阻而需紧急治疗约有20%病例伴有高胆红素血症,可能是因胃和十二指肠扩张,压迫胆总管所致可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压,使其血流量减少肝动脉血流代偿性增加,使未经处理的间接胆红素重回循环同时由于门静脉血流量减少后,肝细胞缺氧酶系统的形成受到影响之故。