先天性腹壁肌肉发育不良的症状有哪些?
常见症状:小腿肌肉萎缩 、呼吸困难、 肌肉发育不良
先天性腹壁肌肉发育不良有哪些表现及如何诊断?
腹肌发育不良的程度和部位不同,临床表现有较大的差异,腹肌发育不良严重者,临床出现典型的“梅干腹”,即腹部向前及两侧膨出,脐向上移,皮肤较干,变薄,皱襞很多,透过腹壁,可见到肠蠕动,很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓,扩张的输尿管,多囊或积水的肾。
局部腹壁肌肉发育不良者,该部或轻或重地膨隆,部分腹腔内脏突入其中,形成
腹壁疝(图2),表现覆盖的皮肤薄不均匀,透过薄的腹壁,也可见到包容的内脏形状。
腹壁肌肉发育不良轻者,畸形较轻微,外观体态接近正常。
伴发脐尿管未闭的患儿,从脐部持续溢出尿液,脐周皮肤常发生刺激疹,伴发其他系统的先天性畸形,应当有其特有的临床表现。
临床检查
1.临床症状 依据典型的临床表现,很少被漏诊,重要的是及早发现肺功能不良及泌尿系统的畸形。
2.体格检查 生后详细体验应列为常规,不难发现呼吸功能欠佳,也能看到其他畸形,如
肛门闭锁,脐尿管末闭等,已初步诊断PBS者,应进一步检查。
3.影像学及实验室检查。