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先天性红细胞膜病

先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化，红细胞表面积的减少，使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生溶血。 ...... [全文阅读]

宜1宜吃富含维生素、矿物质元素的食物； 2宜吃富含优质蛋白的食物； 3宜吃易于消化的食物。…[点击查看详情]

忌1辛辣刺激的食物； 2油腻脂肪、胆固醇高的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

先天性红细胞膜病病因主要是遗传性球形红细胞增多症时,细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称.有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化.红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。遗传性球形...[详情]

先天性红细胞膜病症状遗传性球形红细胞增多症为慢性常染色体显性遗传性疾病,其特点为球形红细胞溶血,贫血,黄疸和脾肿大。虽然家庭成员中通常有一人或一人以上有过黄疸,贫血或脾肿大,但却有一代或几代人可能由于基...[详情]

贫血程度的变化殊异。红细胞计数一般为300万~400万/μl。在再生障碍危象时可降至100万/μl以下，血红蛋白亦成比例地下降。由于红细胞呈球样，而平均红细胞体积正常，红细胞的平均直径稍低于正常，因而红细胞酷似小球形红细胞，平均红细胞血...[详情]

1.铁缺乏：红细胞渗透脆性可降低。2.自生免疫性溶血：有溶血表现，球形红细胞也明显增高，coombs试验阳性，肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。coombs试验即抗球蛋白试验是抗球蛋白参与的一种间接血凝试验，1945年由Coombs...[详情]

本病常见的并发症是贫血。贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb<...[详情]

本病是遗传性疾病，可选用一下措施预防：1.避免近亲结婚：中国自古就有亲上加亲的说法，但这样做只会增加病发率。近亲婚配所生的子女智力比非近亲子女差得很多，而且发病率很高。2.避免高龄生育：生育年龄最好不要超过35岁，因为高龄产妇的...[详情]

脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb<10g),黄疸或胆绞痛,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人.术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫.手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊...[详情]

饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和...[详情]

医患问答

病因症状检查 并发症 治疗 吃什么

Q: 先天性红细胞膜病的病因是什么
周易敏
“您好，遗传性球形红细胞增多症时,细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称.有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化.红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血.”[详细内容]