什么是先天性红细胞膜病

先天性红细胞膜病，我们单从此病的名称上就可以看出这是一种先天性的具有一定遗传性质的疾病。此类疾病我们在预防上是比较有难度的，但要想更好地抵抗此病，我们还是要了解此病的相关知识。其实先天性红细胞膜病使患者身体内的红细胞膜发生病变引起的，虽不会有生命危险，但还是要多加注意为好。

1.病因

细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化，红细胞表面积的减少，使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生溶血。

　2、症状

球形红细胞溶血、贫血、黄疸和脾肿大。通常无或有轻微的溶血现象，贫血轻微或无。常有脾肿大。红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。

3.诊断

根据临床症状及实验室检查不难做出判断。

贫血程度的变化殊异。红细胞计数一般为300万~400万/μl。在再生障碍危象时可降至100万/μl以下，血红蛋白亦成比例地下降。由于红细胞呈球样，而平均红细胞体积正常，红细胞的平均直径稍低于正常，因而红细胞酷似小球形红细胞，平均红细胞血红蛋白的浓度增高。网织红细胞增多(达15%~30%)与白细胞增多均为常见。

红细胞的渗透脆性呈特征性增高，但轻症者若不先在37℃下无菌的去纤维蛋白血中孵育24小时，试验结果可能正常，直接抗球蛋白试验(库姆试验)阴性。红细胞自溶现象增加，但加入葡萄糖后可被纠正。

4.鉴别诊断

本病需与以下疾病相鉴别：

1.铁缺乏：红细胞渗透脆性可降低;

2.自生免疫性溶血：有溶血表现，球形红细胞也明显增高，coombs试验阳性，肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。

5.并发症

本病常见的并发症是贫血。

先天性红细胞膜病不管在我们的生活中还是医学临床上都是属于不多见的疾病，但是此病的相关信息我们还是非常有必要知道的。这对于我们以后遇到此病时能够更好的抵制它。首先在生活中一定不能轻视此病的发生，任何时候都要注意防范，并且要定期身体检查，以做到防患于未然。

审编医生

许能文血液内科 副主任医师 医院：丽水市中心医院

主治疾病：淋巴瘤，白血病，骨髓瘤，贫血，特发性血小板减少性紫...详情>