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先天性小睑裂综合症是睑裂长度和睑裂宽度均较正常缩小,是一种先天性眼睑异常。具有上睑下垂、小睑裂、反向内眦赘皮、内眦间距增宽等特征,可伴有屈光不正和弱视,下睑外翻,睑板短小,无重睑,部分病例伴有全身异常比如侏儒症、半侧颜面发育不全、耳部畸形等。
小睑裂综合症严重影响患儿面部外观,视功能低下,对儿童的生活有较大影响。一般建议睑裂开大以2-3岁手术为宜,如果孩子同时患有弱视以及屈光不正,要根据实际情况提前手术,本病只有手术治疗一般需分次手术分别矫正睑裂短小内眦间距过宽和上睑下垂。
手术方法
轻度睑裂短小:内眦成形内眦赘皮矫正
睑裂过于短小:内眦成形联合外眦开大成形
上睑下垂矫正:一般先天性小睑裂综合征都是重度上睑下垂所以通常利用额肌悬吊术矫正上睑下垂
手术时机:一方面要考虑提上睑肌自身发育一方面要防止形成弱视因此手术宜选择在6岁以后学龄前进行分次手术者两次手术间隔应在半年以上。
手术适应症:参照上睑下垂手术适应症,如合并眼球上转肌麻痹患儿,闭目时眼球不能上转,(Bell现象不存在)时术后易发生暴露性角膜炎,手术应特别慎重。另外由于内外眦开大术皮肤瘢痕较多,已知为瘢痕体质者选择手术要慎重 。
手术原则主要是首先行内外眦开大并矫正内眦赘皮,术后3-6个月局部情况稳定后再考虑行上睑下垂矫正术。