先天性睑裂狭小综合征有哪些症状？

先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后，由于上颌突起发育抑制因数量的增加，与外鼻突起发育促进因数间平衡失调。因此，还有两眼内眦间距扩大，下泪点外方偏位。日本人中较多见。

症状：

外观表现双侧完全性重度上睑下垂，倒向性内眦赘皮，睑裂长度一般<20mm（正常长25~30宽7~12），内眦间距明显增宽，鼻背低平。有些合并存在小眼球、眼球震颤、眼睑内外翻、斜视等。如果形成对瞳孔过多遮盖，可以影响视觉发育表现视力低常。由于本病的特征性面容，一般诊断明确。

本病只有手术治疗，一般需分次手术，分别矫正睑裂短小、内眦间距过宽和上睑下垂。为常染色体显性遗传常常为家族性发病外显率100%.小儿术后护理及定期门诊随访，需要家长的配合。门诊随访在手术近期每1~2周复诊，主要观察有无感染和暴露性角膜炎迹象发生。此外，眼睑内翻、倒睫结膜脱垂也会造成眼表损害。1~3月后眼睑运动能力和闭目情况会明显改善，可以酌情延长复诊时间至睡觉时不暴露角膜为止，或在医生指导下进行复诊。合并弱视的儿童还要继续门诊随访治疗弱视。

审编医生

肖武耳鼻喉科 主治医师 医院：江西省人民医院

主治疾病：分泌性中耳炎,化脓性中耳炎,耳聋,耳鸣,慢性鼻炎,...详情>