先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征,具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等,按病因通常分为遗传性肾病综合 ...... [全文阅读]
先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病,其基因定位于19号染色体长臂,故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素。...[详情]
1.先天性肾病综合征芬兰型该疾病致病基因为NPHS1(19q13.1),编码nephrin是肾小球上皮细胞足突之间裂隙膜的重要组成部分。在芬兰,94%的NPHS1的基因突变为Fin-主要型(Fin-major)和Fin-次要型(Fi...[详情]
1.羊水AFP水平增高 是FNS患儿的特征性改变,由于在宫内排蛋白尿,在妊娠16~22周时,羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全,也可出现羊水AFP水平增高,但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。2.尿的改变 患儿常有蛋白尿,可...[详情]
1.芬兰型与非芬兰型CNS相鉴别 能引起原发性先天性肾病综合征者,除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由非芬兰型即弥漫性系膜硬化引起,后者围生期无异常、胎盘大小正常、起病虽也可早在新生儿期,但多在出生3个月以后,本症较早进入肾功能减退,因尿毒...[详情]
主要并发继发性甲状腺功能低下、栓塞、后期血压增高等。1.芬兰型 因蛋白尿迅速增多导致肾病综合征,出现严重的全身水肿及腹水,常并发感染、血栓及生长发育障碍或肾功能衰竭。患儿多在1岁内因肾病综合征并发症如感染或肾功能衰竭而死亡。2....[详情]
对本病先天性或继发性患者,应积极予以预防性治疗和对症支持治疗,并加强卫生宣传及孕期保健、产前检查等,防止早期肾衰竭的发生。维持营养, 给高热量及足够蛋白质的饮食。...[详情]
该病无特殊治疗方法,应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效,并常表现为激素抵抗。故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡,但很少因为肾衰竭,而是多死于严重的感染、营养...[详情]
1、钠盐摄入:水肿时应进低盐饮食,以免加重水肿,一般以每日食盐量不超过2g为宜,禁用腌制食品,少用味精及食碱,浮肿消退,血浆蛋白接近正常时,可恢复普通饮食。2、蛋白质摄入:肾病综合征时,大量血浆蛋白从尿中排出,人体蛋白降低而处于蛋白...[详情]
“一般来说,先天性肾病综合征出现血尿是比较严重的情况。先天性肾病综合征是一种由遗传因素引起的肾脏疾病,主要影响儿童。在这种疾病中,肾脏的正常结构和功能受到损害,导致蛋白质、血液等成分从尿液中泄漏出来。当出现血尿时,意味着肾”[详细内容]
“先天性肾病综合征的患者会出现大量蛋白尿高度水肿,低蛋白血症,高脂血症等症状,需要在医生的指导下用激素联合免疫抑制剂来治疗,比如他克莫司联合醋酸泼尼松之类的,用药期间,饮食也要低盐低脂优质蛋白饮食为主。”[详细内容]
“你好,根据你提供的病史。先天性肾病综合症主要是基因突变。宫内感染。出生一周后出现特殊面容。表现大量蛋白尿、低蛋白血症,高度浮肿和血压升高。严重时可以出现肾功能衰竭。要积极寻找原发病因,针对病因治疗。”[详细内容]
“一般来说,先天性肾病综合征出现血尿是比较严重的情况。先天性肾病综合征是一种由遗传因素引起的肾脏疾病,主要影响儿童。在这种疾病中,肾脏的正常结构和功能受到损害,导致蛋白质、血液等成分从尿液中泄漏出来。当出现血尿时,意味着肾”[详细内容]
“先天性肾病综合征的患者会出现大量蛋白尿高度水肿,低蛋白血症,高脂血症等症状,需要在医生的指导下用激素联合免疫抑制剂来治疗,比如他克莫司联合醋酸泼尼松之类的,用药期间,饮食也要低盐低脂优质蛋白饮食为主。”[详细内容]
“你好,根据你提供的病史。先天性肾病综合症主要是基因突变。宫内感染。出生一周后出现特殊面容。表现大量蛋白尿、低蛋白血症,高度浮肿和血压升高。严重时可以出现肾功能衰竭。要积极寻找原发病因,针对病因治疗。”[详细内容]
“一般来说,先天性肾病综合征出现血尿是比较严重的情况。先天性肾病综合征是一种由遗传因素引起的肾脏疾病,主要影响儿童。在这种疾病中,肾脏的正常结构和功能受到损害,导致蛋白质、血液等成分从尿液中泄漏出来。当出现血尿时,意味着肾”[详细内容]
“先天性肾病综合征的患者会出现大量蛋白尿高度水肿,低蛋白血症,高脂血症等症状,需要在医生的指导下用激素联合免疫抑制剂来治疗,比如他克莫司联合醋酸泼尼松之类的,用药期间,饮食也要低盐低脂优质蛋白饮食为主。”[详细内容]
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