先天性视网膜劈裂症的有关介绍

先天性视网膜劈裂症这个医学名称对于我们来说是非常陌生的，当然这种疾病也没有太多的临床实践记录。但是这种疾病由于是先天性的病症，所以对患者的危害性极大，尤其是婴幼儿患者，一旦不能及时治疗的话，就会有失明的危险，对此我们一定要多加注意，采取措施应对此病。

检查

1.采用直接或间接检眼镜、电生理特征、荧光血管造影等检查。

2.OCT能有效的区别黄斑裂孔与黄斑中心凹劈裂，它可以在活体获得视网膜组织结构的横断面图像，清晰的显示视网膜内外层的细微结构并客观、定量地测量、分析。视网膜厚度分析仪(RTA)可确定裂开是否发生于视网膜层间及劈裂的大小、形状。

诊断

诊断主要依靠疾病的遗传特点及辅助检查，典型的临床表现：①患者的首发年龄较小;②眼底有透明薄纱样膜从视网膜内层隆起，有时内层有大的裂孔伴有视网膜血管;③黄斑部异常，有囊样变性、萎缩和色素改变;④玻璃体后脱离;⑤严重视力损伤，是由于黄斑病变、玻璃体积血和视网膜脱离;⑥视野常是鼻上方缺损;⑦X性连锁隐性遗传。

鉴别诊断

1.原发性视网膜色素变性

先天性视网膜劈裂晚期与视网膜色素变性的临床特征没有明显的区别，广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄，不可记录的ERG伴完全性夜盲。ERG可帮助鉴别，如果可记录a波伴有b波消失，先天性视网膜劈裂可被考虑。

2.继发性视网膜劈裂

可见于外伤，高度近视，玻璃体后脱离，老年，视乳头小凹，母斑病，ROP和增生性糖尿病视网膜病变等。

　3.其他

还需和视网膜囊肿和视网膜脱离鉴别。

　并发症

玻璃体积血和视网膜脱离是先天性视网膜劈裂症最严重的并发症，玻璃体积血的发生率高达40%，近20%的患者发生视网膜脱离。

通过上面的文章介绍，相信我们都对先天性视网膜劈裂症的各种信息有了一定程度的认识和了解，这些只是会在某些方面帮助我们预防和治疗此病，避免自身或者婴儿患上此病。在预防时，我们要采取准确的措施，要做到对症下药，孕妇在孕期也要注意做好体检，确保婴儿的身体健康，做好及早的预防。

审编医生

李越胜耳鼻咽喉头颈科 主任医师 医院：沈阳市红十字会医院

主治疾病：慢性扁桃体炎,声带息肉,慢性鼻炎,扁桃体炎,中耳炎...详情>