系统性硬皮病的概述

　　系统性硬化症（SSc）是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病，也称为硬皮病。突出的特征是皮肤发硬，以手、足皮肤硬化最常见，严重时可以出现全身皮肤僵硬。除了皮肤以外，系统性硬化症还会引起内脏疾病，最常见的是吞咽困难、食管反流、肺间质纤维化、心包积液以及肾功能不全等临床表现。肺间质纤维化、肾功能衰竭是本病重要的致死原因。

　　系统性硬化症是一个发病率较低的弥漫性结缔组织病，世界各地都可发病。每年新发病的人数为20/100万人，流行病学估计的发病率为125～250/100万人。女性与男性之比为3～4：1。发病高峰年龄为30～50岁。