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核心提示：先天性直肠肛管畸形(congenitalano-rectal malformation)是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，是小儿肛肠外科的常见病，占先天性消化道畸形的首位。发病率为1:1500-5000，中国的调查资料表明约在1:4000，男女发病无差异。临床表现绝大多数直肠肛管畸形病儿，在正常位置没有肛门，易于发现。
先天性直肠肛管畸形鉴别方法：
孕末母亲羊水过多、胎动异常应引起足够重视，产前超声检查通常可以提示可疑病变。参考产前超声检查结果及生后出现的明显外科体征，结合生后出现无正常肛门开口、异位排胎便、呕吐、腹胀等典型症状，经腹部经腹部立位平片、腹部超声及消化道造影检查等必要的辅助检查手段大都可以明确诊断。
先天性直肠肛门畸形的表现形式各异，主要体现在异常的瘘口位置及瘘管的长短和走向等诸多方面。瘘口及瘘管的表现男女各有特点，男性相对简单，主要体现为会阴皮肤瘘及尿道瘘，而女性则有会阴瘘、前庭瘘、舟状窝瘘和少见的阴道瘘，甚至“一穴肛“等多种表现形式。通常诊断容易，无需仔细鉴别，只是特别强调”一穴肛“的诊断，术前应仔细观察外阴的发育，认真查找尿道外口及阴道开口，必要时药物物镇静患儿后再做进一步检查以力求术前明确诊断。