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主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。
㈠手术要点 本症虽具有多次复发的恶性生物学行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。
1.术中冰冻切片检查 大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。
2.必须广泛切除 切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜，应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。
3.必须掌握组织移植的治疗手段 肿瘤广泛切除，常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露，必须应用组织移植修复局部。反之，只有掌握了组织移植的治疗手段，方能为肿瘤手术根治创造条件。
㈡修复方法 纤维瘤病广泛切除后，常有肌肉缺损或大血管神经裸露，骨、关节的外露及软骨组织缺损，局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为：①血运丰富，易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。⑤组织丰厚，可为良好的衬垫，可起缓冲的作用。⑥旋转弧度较大，便于各方向的转移，若形成岛状肌皮瓣，可达180o的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下：
1.臀部肿块根治术后，常有坐骨神经裸露，髂骨外露，均需较厚的组织修复，可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移，其营养血管为旋股外侧动脉的横文，从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35～40cm，供区一期缝合。
2.股内侧肿块根治术后，较深的软组织缺损或大血管的暴露时，也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。
3.股外侧肿块术后，可应用股薄肌肌皮瓣修复，其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支，从肌肉的上1/3进入该瓣，长宽比例为6×24cm，供区一期缝合。
4.奈窝部肿块切除后，常有奈动静脉及奈神经的外露，时有肿物包绕血管神经束，如能锐性分离神经，钝性分离血管，则肢体就能保留。可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移，交腿姿势固定。其血管蒂为奈动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管，自该肌上极进入肌肉，皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭创面。
5.肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后，应用下斜方肌岛状皮瓣修复，其营养血管为颈横动脉浅支的降支，皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。
6.腹壁肿物切除术后，网织物修补（Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等），皮肤缺损少，可直接拉拢缝合；缺损过多，可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复，加压包扎。
