血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。 ...... [全文阅读]
宜1、宜吃高钙食物; 2、宜吃富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜; 3、宜吃止血、补血的食物…[点击查看详情]
忌1、忌吃高脂肪食物; 2、忌吃辛辣刺激性食物; 3、忌吃油炸、油腻等不易消化的食物。…[点击查看详情]
(一)发病原因本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly2...[详情]
本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。...[详情]
1.外周血 血小板计数减少,最低时可降至20×109/L,血小板体积可增大。2.出血时间延长。3.血浆vWF水平轻度下降,高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低,低浓度瑞斯托霉...[详情]
本病需与Ⅱb型vWD鉴别。血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:(1). 甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。(2)....[详情]
血小板型假性血管性血友病伴发出血按血液逸出的机制可将出血分为破裂性出血和漏出性出血两种:(一)破裂性出血破裂性出血乃由心脏或血管壁破裂所致。破...[详情]
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意:1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。3、戒烟、少喝酒及...[详情]
(一)治疗由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少,因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。(二)预后...[详情]
一、血友病患者宜食用:1.保肝(促进因子生长):动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜:南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。2.提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心...[详情]
“你好,本病呈常染色体显性遗传,其基本缺陷是GPⅠb的分子异常,由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少,随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gl”[详细内容]
“你好,本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。”[详细内容]
“您好,由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少,因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。”[详细内容]
“你好,由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少,因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。”[详细内容]