血小板型假性血管性血友病是由什么原因引起的？

更新时间:2013-04-03

(一)发病原因

本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

(二)发病机制

但本病的发病机制尚未完全阐明。

审编医生

林武强血液内科主任医师医院：莆田市第一医院

主治疾病：擅长贫血，发热，白血病，淋巴瘤，免疫，出血性疾病，...详情>

血小板型假性血管性血友病治疗方法你好，血小板假性血管性血友病，是临床上一种相对比较少见的疾病，是一种常染色体显性遗传性疾病。发生的根本原因是由于GP1B的分子异常，病人有可能会出现血小板减少。可以采取支持对症支持治疗，到时可以输入血管性血友病因子。

血小板型假性血管性血友病的治疗方法你好，血小板型血管性血友病患者应该避免口服阿司匹林和非甾体类抗炎药物治疗。这些药物对正常止血有干扰的作用。一般需要输注冷沉淀，可以输注重组活化因子Ⅶ可能有效。如果血小板过低，可以补充新鲜血小板或者是冰冻血小板。

患上了血小板型假性血管性血友病，吃什么药可以治疗好？你好，如果患有血小板型假性血管性血友病这种疾病的话，会出现不同程度的出血的症状，同时伴有血小板的减少，它是由于常染色体显性遗传引起的疾病，所以说可以用输出去氨加压素和冷沉淀。可以口服一些血凝胶囊来进行治疗的。