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由于神经系统遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。