异常血红蛋白病的治疗方法有哪些?
异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。
1.输血:血红蛋白低于80g/L时应定期输血,保持血红蛋白在80g/L以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/L以上。
2.脾切除:对伴有
脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者、应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。
3.螯合治疗:去铁敏,每日1.5~2.0g,皮下注射,或每日3~4g,静脉滴注,持续18~20小时。维生素C每日150~300mg,口服。
4.
骨髓移植:有条件者应行骨髓移植。