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早期病例可无症状。随着肿瘤的发展，出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状、质脆的新生物，无蒂，直径最小2cm，最大10cm，基底部多位于上段阴道后壁，有10%～15%来自宫颈。恶性度高。
临床分期：
由于原发部位不同，很难建立一个适合于所有生殖细胞肿瘤的分期系统。尽管还没有专为阴道内胚窦瘤的分期系统，但临床上时常采用Brodeur建立的生殖细胞肿瘤分期系统。该分期建立在原发肿瘤的可切除性、区域性淋巴结转移的程度、是否有远处扩散。当时建立该系统时，肿瘤标记物还未常规检测，该系统不包括肿瘤标记物。事实上AFP对阴道内胚窦瘤的分期很有帮助。由于现在注重器官的保护而采用化疗，建立在以肿瘤可切除性的分期系统有些过时。BRODEUR的生殖细胞肿瘤分期系统如表1所示。
本病多发生于3岁以下的幼女。当病变在阴道内累及较广时，则不能确定始发部位。对阴道内新生组织，尤其在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。