阴道内胚窦瘤的治疗方法有哪些?
(一)治疗
像其他少见的疾病一样,由于可利用的病例较少,还无法弄清该病的生物学行为,因此,至今无理想的治疗方案,从现有的病例看,该病既可以直接侵袭周围组织,也可以通过血液和淋巴向远处转移,预后较差,未治疗的病例在症状出现2~4个月后死亡。
1965年以前,采用手术和(或)放射治疗,效果均不佳,根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术,造成性功能及生育能力的丧失,有时可能丧失膀胱和直肠,长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏,盆腔骨骼生长异常,
股骨头坏死及骨髓破坏等并发症,并且可引起新的
肿瘤发生。
从1970年开始,化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一部分,VAC方案目前认为是最有效的化疗方案,目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或阴道部分切除术)加化疗,该方案可改善预后,减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能,保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞,使化疗更有效,如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗,也易导致局部复发。
Hwang认为保守性手术应至少行部分阴道切除术,单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发,血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。
有仅用化疗获得较好疗效的报道,Bochner报道一位患有阴道内胚窦瘤的16个月的女婴,采用PEB(cisplatin bleomycin etoposide)方案治疗两个疗程,盆腔CT检查示肿瘤明显缩小,继续行两个疗程的化疗,阴道镜检查见阴道后壁有一小的残留肿瘤,活检示坏死组织及小部分可见肿瘤组织;再给予两个疗程的化疗,血清AFP正常,CT示在阴道壁仍有小的残留包块,行剖腹探查术切除残留病灶,病理组织切片示仅见纤维化组织,未见肿瘤细胞,随访6年未见复发,他认为术前行化疗可以减少肿瘤的负荷,使保守性手术更加可行,协和医院沈铿报道了两例患者仅采用化疗方案(分别为PVB方案和PEB方案)使肿瘤组织消失,活检未见肿瘤细胞,分别随访19和22个月未见肿瘤复发(表2),Hander报道一例出生15个月的女婴,临床出现无诱因的无痛性阴道流血,B超检查未发现异常,CT示阴道有2.5cm×3cm的包块,并怀疑侵蚀骨盆壁,胸部及腹部CT未发现转移灶,血清AFP为8913ng/ml,在全麻下行膀胱镜,阴道镜检查并行活检,快速冰冻切片示阴道
葡萄状肉瘤,常规病理切片见AFP阳性及Schiller-Duval小体,确诊为阴道内胚窦瘤,给予诱导化疗(cisplatin,etoposide,bleo-mycin)3个疗程后CT检查未见残余病灶,血清AFP降到8ng/ml,在
麻醉下再次活检未见残余肿瘤,化疗4个月后AFP升高,CT检查见在子宫与阴道的交界处有一2cm的包块,行阴道肿瘤完全切除,再给予5个疗程的化疗,血清AFP降到正常,MRI检查未见包块残留,两个月内AFP再次升高到16000ng/ml,再用长春新碱,放线菌素D和环磷酰胺进行化疗,血清AFP暂时降为正常,化疗5个疗程后AFP开始升高,盆腔MRI显示肿瘤增大,给予异环磷酰胺,碳化铂,依托泊苷(鬼臼乙叉苷)1个疗程的补救化疗,并行前盆腔清廓术,包括输卵管卵巢切除术,经腹全子宫切除术,全阴道切除术,次膀胱切除术及全尿道切除术,手术期间给予盆腔
放疗,用乙状结肠重建阴道,部分乙状结肠修补膀胱,阑尾用作尿道,术后给予大剂量的化疗药物碳化铂,依托泊苷(鬼臼乙叉苷)及苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素),并输入以前冷冻的自体外周血干细胞,AFP一直正常,随访6年仍无肿瘤复发。
Young报道了6例病人,手术治疗后再给予长春新碱,放线菌素D和环磷酰胺治疗,其中两人还接受了放射治疗,所有病人在手术后2到9年仍存活,因此,保守性手术后给予化疗,加或不加放疗,可以有效地控制这种肿瘤。
(二)预后
阴道内胚窦瘤恶性程度高,预后恶劣,由于此瘤甚少,故尚无大宗5年生存资料,中数生存期11个月,2年内死亡10%~15%,复发者多在12个月内出现,50例的报道中有3例存活超过5年,最长者为23年,近年报道5年生存率达18%(Aartsen,1993),由于此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP),故检测血清甲胎蛋白的数值作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。