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本病早期常无症状,或无特异性临床症状;当病人出现典型的阵发性皮肤潮红,并且反应发作,久治不愈者,应想到本病的可能。胰岛细胞类癌可有典型的类癌综合征表现:阵发性面色潮红、低血压、眼眶周围水肿和流泪等。药物疗法:甲基麦角酸丁醇酰胺;methysergide;赛庚啶;cyproheptadine;对氯苯丙氨酸;parachlophenylalanine;甲基多巴;methylodpa;生长抑素胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC 细胞的肿瘤,具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在临床上可出现类癌综合征(Carcinoid syndrome),属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年,Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌,并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在,并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠3种,其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性肠肽和多肽激素,产生不典型类癌综合征;中肠类癌例如阑尾类癌分泌5-HT,具有典型类癌综合征;而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同,它产生类癌综合征时并不一定提示肝脏有类癌转移。
胰岛细胞类癌是怎么样的
当病人在皮肤潮红的同时,伴有心动过速、血压下降、哮喘、呼吸困难、腹痛、腹泻等类癌综合征表现者,更支持本病的诊断。对被怀疑为类癌综合征的病人,可做化验室检查如粗筛实验、尿中5-HIAA测定、肿瘤组织中5-HT测定。应用B超、CTMRCI以及ERCP等定位检查技术,为制定手术方案提供诊断资料。手术治疗,同其他功能性内分泌肿瘤一样,早期切除肿瘤是本病的首选治疗方法;手术原则和术式选择也然。但是,本病即使已经转移,如果能将原发的类癌病灶切除,也能缓解甚至消除症状,对于不适宜行根治性切除的多中心性或转移性类癌,作姑息性胰腺或肝叶切除,也有一定疗效。
内科治疗,(1)少用或忌用能促使5-HT释放的药物,它们有:吗啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等。同时也应避免或减少饮酒、情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。(2)应用组胺1和组胺2拮抗剂来抑制类癌分泌组胺和肽类激素。①甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide):用于类癌综合征发作时的治疗,用1~4mg1次静脉注射;或用10~20mg加入100~200ml生理盐水中,在1~2 小时内静脉滴注,能控制皮肤潮红、哮喘和腹泻等症状。②赛庚啶(cyproheptadine);每次口服4~8mg,每天3~4次,可缓解症状,达到姑息治疗的目的。(3)色氨酸羟化酶抑制剂:这类药物能抑制色氨酸羟化酶的活性,从而减少5-HT的合成,缓解本病的症状。①对氯苯丙氨酸(parachlophenylalanine)每次1g,每日3~4次,口服。能缓解或减轻恶心呕吐、腹泻和皮肤潮红的发作程度。其副作用可导致中枢神经系统功能紊乱或低体温等。②甲基多巴(methylodpa):对于分泌5-羟色氨酸的胰腺类癌可采用本药治疗,口服每次0.25~0.5g,每天4次。(4)生长抑素(somatostatin)可广泛抑制内分泌激素的释放,应用于胰岛细胞类癌的病人,可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮红。5)化学疗法:应用化疗药物,如5-Fu、环磷酰胺等可缓解本病的症状,但疗效较差。
中药治疗,中药从根本上作用,控制病灶根本,减轻西医治疗毒副作用,增强西医疗效,提高免疫力,更好的控制病情,1983年,北川勋首次从红参中分离出20(S)-人参皂苷-Rh2。现在已经证实人参皂苷Rh2具有诱导癌细胞凋亡、分化及调控细胞周期的抗癌活性,通过增强人体的自然免疫能力,抑制癌细胞增殖和转移的作用。