婴儿型黑矇性痴呆文章列表

　　婴儿型黑矇性痴呆即Bielschowsky综合征，又称Bielschowsky-Jansky综合[阅读全文]

　　本病患儿末梢血淋巴细胞有空泡。多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多。脑脊液蛋白有轻度增加，不超过80m[阅读全文]

　　与GML神经节苷脂沉积症鉴别。　　该症自婴儿期发病，是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其[阅读全文]

　　出现严重惊厥。运动和智力发育落后、视力减退、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲[阅读全文]

　　检查血液中氨基己糖同工酶A活性，可检查出患者和携带者;对培养的羊水细胞生化分析，可做出产前诊断。[阅读全文]

　　(一)治疗　　本病征无特异治疗，仅可作对症处理。　　(二)预后　　本病征预后不良，患[阅读全文]

　　(一)发病原因　　可能系一种溶酶体病。酶的缺陷尚不明了，可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关。脑组[阅读全文]

　　1.临床表现两性均可罹患，起病于1～4岁，突然出现严重惊厥。常呈肌阵挛性或无动作发作。运动和智[阅读全文]

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