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(一)发病原因
本病的病原体为耐格里属中嗜热的致病性虫株。现已发现耐格里属有七个虫株,即Naegleria fowleri,N.andersoni,N.australiensis,N.gruberi,N.jadini,N.jamiesoni及N.lovaniensis。目前证实感染人体中枢神经系统引起原发性阿米巴脑膜脑炎只有福氏耐格里阿米巴(N.fowleri)。该原虫生活史有三个阶段:滋养体、鞭毛体和包囊(图1)。滋养体直径约为10~30μm,有特征性具环晕的大核仁,虫体一端有单一圆形或钝性的伪足,而另一端形成指状的伪尾巴,运动快速而无定向。当滋养体在不适环境中或置于蒸馏水中,可形成临时性的鞭毛体,一般具有一对或多根鞭毛,直径为10~15μm,长圆形或梨形,泳动快,为非摄食阶段,可在24h内变回到滋养体,但不直接形成包囊。滋养体是嗜热性的,能在40~45℃温度下正常生长,并以有丝分裂的方式迅速增生,以摄入细菌或其他有机物为食,为其生活史中的致病阶段。当滋养体处于逆境时,可形成抗性很强的包囊,包囊为圆形,直径为10μm,囊壁光滑有2~3个孔,核与滋养体核相似。
(二)发病机制
耐格里原虫首先进入人体鼻腔,通过嗅神经上皮的支持细胞,以吞噬方式摄入,然后沿着无髓鞘的嗅神经终丝轴系膜空间,穿过筛板后,到达含有脑脊液的亚蛛网膜空间进行增生,并由此扩散而入侵中枢神经系统,形成出血性坏死和脓肿等组织病理学特征。原虫可进入脑室系统到达脉络膜的神经丛引起脉络膜神经炎与急性室管膜炎。原发性阿米巴脑膜脑炎的组织病理学特征为大脑半球及小脑呈现严重水肿;小脑扁桃体突出与充血;嗅球嗅泡明显坏死、出血,有中等数量的脓性渗出液;眼眶前部皮质也出现坏死、出血、脓肿;第三、四、六脑神经瘫痪。在血管间隙、嗅神经的无髓鞘轴突神经丛处和脓性渗出物均可发现滋养体,但无包囊。