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原发性限局性皮肤淀粉样变是临床上常见的疾病,对于该疾病的临床研究已经有很丰富的临床经验,通过积极地药物和手术治疗,可以取得良好的疗效,下面介绍一下有关的原发性限局性皮肤淀粉样变的临床病因及治疗方法。
原发性限局性皮肤淀粉样变是由什么原因引起的?
(一)发病原因
病因不明确,斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关,据观察有家族史者发病率高达28%,具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温,潮湿等也是发病诱因,长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚,角化过度和色素异常,形成所谓摩擦性黑变病(friction melanosis),继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病。
(二)发病机制
斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病关系密切,常同时存在,前者经搔抓刺激可发展成为后者,而后者经治疗后也可转变为前者,因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段,关于淀粉样蛋白的形成,目前认为是表皮角质形成细胞凋亡后产生的“角蛋白小体”,其形态与扁平苔藓的胶样小体相似,其中含有张力原纤维,免疫荧光检查在淀粉样蛋白周围发现有抗角蛋白自身抗体(antikeratin auto antibody)的沉积,皮肤异色病样淀粉样变属于常染色体隐性遗传,日光紫外线照射是重要诱发因素,其中UVB最为明显,但也有其他光谱甚至γ射线诱发本病的报告,结节型皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的浆细胞克隆增殖现象,其本质实际上是髓外浆细胞瘤,局部浸润大量的浆细胞形成浆细胞恶病质,分泌过量的免疫球蛋白并变性成为淀粉样蛋白,后者还可诱导T淋巴细胞发生反应性浸润。
原发性限局性皮肤淀粉样变治疗前的注意事项?
(一)治疗
1.尚没有满意的治疗办法 患者常常瘙痒显著,应当注意避免搔抓和摩擦,给予抗组胺药物口服、普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效,维A酸类药物特别是第二代阿维A酯(维甲酸依曲替酯)用于本病也收到良好的效果。另外还可试用水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。
(二)预后
1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病情缓慢进展,一旦发病皮疹很难消退,但对全身健康无重要影响。
2.皮肤异色病样淀粉样变,发展缓慢。有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着、色素减退等皮肤异色病的改变。
通过对原发性限局性皮肤淀粉样变的病因及治疗方法的介绍,我们知道只有通过改善自己的生活方式,积极锻炼身体,合理膳食,心情愉悦,以及充足的睡眠,才能保证拥有健康的身体,从而真正的远离疾病的烦恼。