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病理学检查：大体标本呈棕红色，无色膜，质地较软，其中可有骨纤维样结构。病变常常没有包膜且相当坚固，这取决于已形成新生骨质的数量。显微镜下可见有染色过深的核和无数有丝分裂图形的恶性纺锤形细胞，骨样和新生骨形成明显。在许多病例，肿瘤基质含有软骨和纤维瘤样成分及无数血管，薄壁的窦状间隙在其腔内可含有细胞。骨源性肉瘤可能来源于有骨分化能力的间质细胞，在骨Paget病和骨纤维异常增殖症有较多机会发生骨肉瘤，其原因未明。
病理上骨肉瘤主要成分为瘤性的成骨细胞、瘤性的骨样组织和肿瘤骨。部分肿瘤可见瘤性软骨组织和纤维肉瘤样结构。成骨型骨肉瘤成骨显著，质硬如象牙。溶骨型骨肉瘤质地软,易出血。介于两型之间的为混合型骨肉瘤。
1.X线检查眼眶成骨型骨肉瘤表现为眶骨的局限性骨质硬化,硬化区密度不均,同时伴有骨质破坏，其内可见斑片状瘤骨,正常的骨小梁结构消失，骨皮质残缺不全,病变边缘较清楚,病变周围形成软组织肿块，其内亦可见象牙质样、棉絮样肿瘤骨，针状瘤骨少见。溶骨型骨肉瘤眶骨显示不规则的溶骨性破坏，瘤骨少，密度低，破坏区与正常骨无清楚界限。骨皮质无明显膨胀变形，骨膜反应少见。混合型骨肉瘤兼有成骨型及溶骨型骨肉瘤的X线改变。
2.CT扫描长骨肉瘤一般X线片即可明确诊断，而眶骨骨肉瘤缺少特征性，典型的瘤骨及骨膜反应很少出现,与眶骨的其他肿瘤难以鉴别。病变早期X线可疑骨质破坏难以确定时，CT薄层扫描可明确有无骨质破坏，明确周围软组织浸润的范围。骨肉瘤典型的表现为眶骨局部的骨质破坏,骨结构消失,其内可有片状高密度瘤骨，软组织肿块显示清楚。肿瘤可向颅内侵犯，压迫额叶脑组织。向眶内生长压迫侵犯眼球，邻近的眼外肌受累常显示不清；向下侵及上颌窦甚至上齿槽骨。
3.MRI眼眶骨属不规则骨,发生于眶骨的骨肉瘤缺少长骨的典型表现。一般表现为局部眶骨变形,正常的骨信号消失，依据肿瘤病理类型的不同，MRI信号各异。T1加权像呈不均匀性低信号，T2加权像呈不均匀性高信号。肿瘤边缘不规则，与正常骨界限不清，表明肿瘤呈浸润性生长。