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(一)发病原因
畸胎瘤包括由2～3个胚层发育而来的组织。有人认为畸胎瘤的发生与胚胎组织发育、生长异常有关，瘤组织可能来源于胚胎期的一种多能性细胞，具有分化和形成各种器官、组织的潜能。
(二)发病机制
发病机制尚不完全清楚。眼眶内畸胎瘤病例似1个完全的胎儿或胎儿的一部分，这样的医学奇特表现极为罕见。比较典型的畸胎瘤是一不规则肿块，它含所有3种胚胎层的衍生物、但没有正式胎儿的特征。虽然在身体其他部位的畸胎瘤有恶变者，但在眼眶的畸胎瘤总是良性的。切出的眼眶畸胎瘤显示为一不规则的波动的能透光的多囊肿块。畸胎瘤透照特征是因为病变内或者由表皮、胃肠黏膜或呼吸道上皮衬里的透明囊肿存在之故。孤立的透明软骨、脑脊液、室管膜囊肿和脉络膜丛常常存在。