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眼眶血管外皮瘤的症状和体征与病变性质和位置有关。一般而言，发生眶前部者症状和体征较轻，位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。
位于前部的肿瘤多发生于眶上部，可扪及肿物，中等硬度，表面光滑，可移动，无压痛。因肿瘤供血丰富，血管之间常有吻合，滋养动脉和导出静脉粗大，因而可见肿瘤表面血管迂曲扩张。接近于皮肤时局部可透见紫红色。肿瘤位于眶中、后段，主要的症状和体征为眼球突出，视力减退和眼球运动障碍。眼球突出多为渐进性、轴性突出(图1)。如肿瘤偏于一侧，则除去眼球向前方突出之外，还向肿瘤对侧移位。眼球周围虽扪不到肿瘤，但眶内压力较高，眼球不能纳入眶内。视力减退多在0.5以下。这是由于肿瘤位于眶尖，压迫视神经，使之水肿、萎缩，或压迫眼球引起屈光不正，视网膜水肿、变性，视力完全丧失者少见。眼球运动受限也常发生，向一侧或多个方向运动不足。眼底可见视盘水肿或萎缩，一般发生于眶尖部引起原发性视盘萎缩，压迫前段视神经，引起视盘水肿。直接压迫眼球局部，眼底可见变平或扁平前隆，视网膜水肿或脉络膜视网膜皱褶。
良性血管外皮瘤的症状和体征较轻，而恶性者较重。有作者1994年报告一例10岁恶性血管外皮细胞瘤儿童，病程仅1个月，视力从1.5下降至0.06，眼睑高度水肿，球结膜水肿充血。眼底检查：视盘色红，静脉高度迂曲，眼球向各方向运动均受限，眼球突出度，患侧多健侧11mm，1天之后视力完全丧失。
血管外皮细胞瘤的临床表现与一般眶内良性或恶性肿瘤类同，缺乏特异性。眶前部肿瘤虽可扪及紫红色弹性肿物，但和海绵状血管瘤难于鉴别。影像学诊断有一定帮助。血管外皮细胞瘤最后诊断依靠活体组织检查，HE染色鉴别诊断有困难时，网状纤维染色有助于诊断。